Nadir Hastalık Tanısında
Yeni Nesil Yaklaşım.

MedRare, çoklu bilgi kaynaklarını birleştirerek 2.919 nadir hastalık arasında kanıta dayalı tanı üretir. Klinik fenotipleri girin — sistem ORPHANET, OMIM, PubMed ve 10.000+ vaka üzerinden analiz yaparak size referanslı sonuçlar sunsun.

MAGIC-AI4Med araştırma grubu tarafından geliştirilen açık kaynak proje.

2.919hastalık veritabanında
%57.18Recall@1 doğruluk
+23.79puan, LLM'lerden ileride
10K+karşılaştırmalı vaka

Sistem ne yapıyor?

Çoklu kaynak analizi

Tek bir LLM çıktısına güvenmek yerine, ORPHANET, OMIM, PubCaseFinder, Phenobrain, PubMed ve web aramalarını paralel sorgular. Sonuçları sentezler.

Vaka eşleme

MedCPT cross-encoder ile 10.000'den fazla yayımlanmış vakayı tarar. Fenotip benzerliği yüksek vakaları bulur ve tanıyı desteklemek için kullanır.

Otomatik doğrulama

Önerilen her tanı, hastalık veritabanları ve literatür ile çapraz kontrol edilir. Uyumsuz tanılar elenir, tutarlı olanlar referanslarıyla birlikte sunulur.

Farklı modeller

OpenAI, Gemini, Claude veya DeepSeek — kendi API anahtarınızla istediğiniz modeli seçin. Sistem model-agnostik çalışır.

Tanı mimarisi

Sistem, altı ayrı bilgi kaynağını iki aşamalı bir süreçte birleştirir.

Fenotip girişi

Serbest metin veya HPO kodları

Paralel

PubCaseFinder + Phenobrain

Fenotip-hastalık eşleme API'leri

Web arama

DuckDuckGo / Bing / Google ile güncel literatür

LLM zero-shot

Doğrudan model çıkarımı

Benzer vaka tarama

MedCPT ile 10K+ PubMed vakası

Sıralı

Birinci tur sentez

Tüm kaynakların birleştirilmesi

Doğrulama ajanı

Her tanının veritabanı ile çapraz kontrolü

Final tanı

Referanslı ilk 5 sonuç

Neden MedRare?

Yaklaşım Recall@1 Kaynak sayısı
Tek LLM (GPT-4o)33.39%1
Tek LLM (Gemini)30.41%1
PubCaseFinder35.01%1
MedRare57.18%6+

Veri kaynakları

ORPHANET

Avrupa'nın nadir hastalıklar referans veritabanı. 2.919 hastalığın fenotip-gen ilişkilerini içerir.

OMIM

Online Mendelian Inheritance in Man. Genetik hastalıkların kapsamlı kataloğu.

PubMed vaka raporları

10.000'den fazla yayımlanmış nadir hastalık vakası, embedding vektörleriyle indekslenmiş.

HPO Ontolojisi

Human Phenotype Ontology. 17.000+ standardize fenotip terimi ile semptom eşleme.

Kullanım senaryoları

Klinik karar desteği

Nadir hastalık şüphesi olan hastalar için ayırıcı tanı listesi oluşturma. Sistem, uzman görüşünü destekleyici referanslar sunar.

Tıp eğitimi

Öğrenciler ve asistanlar için vaka bazlı öğrenme. Gerçek PubMed vakalarıyla desteklenen tanı sürecini adım adım takip edin.

Araştırma

Nadir hastalık tanı algoritmalarının karşılaştırmalı değerlendirmesi. Yeni yöntemler için benchmark olarak kullanılabilir.

Dört adım

Giriş

Semptomları serbest metin veya HPO kodları ile girin. Sistem eşleşmeyi otomatik yapar.

Analiz

Tanı API'leri, web arama, LLM ve benzer vaka araması paralel çalışır.

Doğrulama

Her aday tanı, veritabanları ve literatür ile kontrol edilir.

Sonuç

İlk 5 tanı, patolojik açıklama ve numaralı referanslarla sunulur.

Nadir Hastalıklar

Nadir hastalıklar, toplumda 2.000 kişiden birini veya daha azını etkileyen hastalıklardır. Tek tek bakıldığında az görülmelerine rağmen, dünya genelinde 300 milyondan fazla insanı etkiler. Bugüne kadar 7.000'den fazla nadir hastalık tanımlanmıştır ve bunların yaklaşık %80'i genetik kökenlidir.

300M+etkilenen insan (dünyada)
7.000+tanımlanmış nadir hastalık
%80genetik kökenli
5-7 yılortalama tanı süresi

Hastalık kategorileri

Metabolik hastalıklar

Enzim eksikliklerinden kaynaklanan biyokimyasal bozukluklar. Fenilketonüri, Gaucher hastalığı, Fabry hastalığı, mukopolisakkaridozlar gibi hastalıkları kapsar. Yenidoğan taramalarıyla erken tanı mümkündür.

Nörolojik hastalıklar

Sinir sistemini etkileyen genetik bozukluklar. Huntington hastalığı, spinal musküler atrofi (SMA), Rett sendromu, nöronal seroid lipofuskinoz gibi hastalıklar bu grupta yer alır.

İmmünolojik hastalıklar

Bağışıklık sisteminin yetersiz veya aşırı çalışmasından kaynaklanan bozukluklar. Ağır kombine immün yetmezlik (SCID), kronik granülomatöz hastalık, otoimmün poliendokrinopati gibi durumlar.

İskelet ve bağ dokusu

Kemik, kıkırdak ve bağ dokusunun gelişim bozuklukları. Osteogenesis imperfecta, akondroplazi, Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu gibi hastalıkları içerir.

Hematolojik hastalıklar

Kan hücreleri ve pıhtılaşma sisteminin genetik bozuklukları. Orak hücreli anemi, talasemi, hemofili, trombotik trombositopenik purpura bu kategoridedir.

Endokrin ve gelişimsel

Hormon üretimi veya gelişim sürecini etkileyen bozukluklar. Turner sendromu, Noonan sendromu, Prader-Willi sendromu, konjenital adrenal hiperplazi gibi durumları kapsar.

Tanı zorluğu

Nadir hastalıkların tanısı tıptaki en büyük zorluklardan biridir. Hastaların ortalama tanı süresi 5-7 yıldır ve bu süreçte genellikle 7-8 farklı uzmana başvurulur. Hastaların yaklaşık %40'ı başlangıçta yanlış tanı alır. Erken ve doğru tanı, tedavi planlaması, genetik danışmanlık ve hasta yaşam kalitesi açısından kritik öneme sahiptir.

Neden önemli?

  • Hastaların %95'i için onaylanmış tedavi bulunmuyor
  • Erken tanı, mevcut tedavilerin etkinliğini dramatik biçimde artırır
  • Genetik danışmanlık ile aile planlaması yapılabilir
  • Yeni tedavi geliştirme çalışmaları hız kazanıyor (gen terapisi, enzim replasman tedavisi)

Yapay Zeka ile Tanılama Süreci

Yapay zeka, sağlık alanında devrim niteliğinde değişiklikler yaratıyor. Özellikle nadir hastalık tanısında, çoklu veri kaynaklarını analiz edebilen AI sistemleri, uzmanların yıllarca süren tanı süreçlerini önemli ölçüde kısaltma potansiyeline sahiptir.

Doğal dil işleme (NLP)

Klinik notlar, hasta öyküleri ve tıbbi literatür, büyük dil modelleri (LLM) tarafından analiz edilerek fenotip-hastalık ilişkileri çıkarılır. GPT-5, Gemini, Claude gibi modeller, serbest metin halindeki semptomları standardize HPO terimlerine dönüştürebilir.

Tıbbi görüntü analizi

Derin öğrenme modelleri, radyoloji (X-ray, MR, BT), dermatoloji, patoloji ve oftalmoloji görüntülerini analiz eder. MedGemma gibi özelleşmiş modeller, nadir hastalıklara özgü görsel bulguları tespit edebilir.

Fenotip tabanlı tanı

HPO (Human Phenotype Ontology) temelli ontolojik sistemler, hasta fenotiplerini binlerce hastalıkla karşılaştırır. PubCaseFinder ve Phenobrain gibi araçlar, fenotip-hastalık benzerlik skorlaması yapar.

Çoklu kaynak entegrasyonu

Modern AI sistemleri tek bir kaynağa güvenmek yerine veritabanları, literatür, benzer vakalar ve uzman bilgisini birleştirir. MedRare'in yaklaşımı tam olarak budur — altı farklı kaynağı iki aşamalı pipeline ile sentezler.

Genomik veri analizi

Tüm ekzom ve tüm genom dizileme verilerinden varyant çağırma, varyant filtreleme ve patojenisite değerlendirmesi yapılır. AI destekli araçlar, milyonlarca varyant arasından hastalıkla ilişkili olanları belirler.

Gelecek vizyonu

Çok modlu (multimodal) AI sistemleri, metin, görüntü, genomik ve klinik veriyi aynı anda analiz edebilecek. Hasta başına kişiselleştirilmiş tanı ve tedavi önerileri, federatif öğrenme ile hasta mahremiyetini koruyarak gerçekleşecek.

AI'ın sağlıktaki ilerleyişi

2012 — Derin öğrenme devrimi

ImageNet yarışmasıyla başlayan derin öğrenme dalgası, tıbbi görüntü analizinin temellerini attı.

2017 — Dermatoloji AI

Stanford'un cilt kanseri sınıflandırma çalışması, AI'ın dermatolog düzeyinde performans gösterebileceğini kanıtladı.

2020 — AlphaFold

DeepMind'ın protein yapı tahmini, ilaç geliştirme ve genetik hastalık anlayışında çığır açtı.

2023 — Tıbbi LLM'ler

Med-PaLM 2, GPT-4 gibi modeller tıbbi sınavlarda uzman düzeyinde performans sergiledi.

2024 — Multimodal sağlık AI

MedGemma, BiomedCLIP gibi çok modlu modeller metin ve görüntüyü birlikte analiz etmeye başladı.

2025 — Agentic AI

MedRare gibi ajansal sistemler, otonom araştırma ve doğrulama yaparak tanı sürecini otomatikleştiriyor.